La choriorétinopathie séreuse centrale (CRSC) reste une maladie mystérieuse qui passionne les rétinologues depuis des décennies.
Pourtant, malgré les progrès de l’imagerie qui ont permis d’explorer de façon plus précise la choroïde et d’identifier des anomalies des veines choroïdiennes comme étant un élément central de la pathologie, l’origine de la maladie, ses mécanismes, sa classification et ses traitements restent sujets à controverse. La CRSC est devenue l’une des entités qui constitue le spectre grandissant de la pachychoroïde, un terme qui se réfère plus à une morphologie des vaisseaux de la choroïde qu’à un épaississement de celle-ci, ajoutant à la description clinique de la maladie un caractère subjectif supplémentaire.
La description sémiologique des différentes formes de la maladie n’est pas consensuelle et la classification pas unanime. Y a-t-il une seule maladie, avec des stades d’évolution et de gravité différents ? Ou bien sommes-nous en présence de plusieurs maladies distinctes ? Existe-t-il des facteurs génétiques et des formes familiales ? Les corticoïdes sont-il vraiment des facteurs de risque ? Quels sont les mécanismes précis de la perte fonctionnelle et comment la quantifier de façon nette et précoce ? Quels sont les traitements les plus efficaces pour maintenir la fonction visuelle à long terme ? Qui traiter ? À quel stade de la maladie faut-il traiter ? Rien n’est certain.
Aujourd’hui, la photothérapie dynamique est le traitement le plus utilisé. Il semble permettre une réduction efficace et prolongée du décollement séreux. Mais même utilisée à mi-fluence ou à mi-dose, elle induit des lésions histologiques de l’épithélium pigmentaire. Son mécanisme d’action mise à occlure les vaisseaux par la production d’un stress radicalaire.
Si le mécanisme primaire de la pathologie est une ischémie de l’épithélium et une réduction de la perfusion choriocapillaire, il n’est pas certain qu’à long terme, la photothérapie, si elle est appliquée sur de vastes zones de la rétine, reste sans effets secondaires.
L’étude VICI n’a pas montré d’effet de l’éplérénone administré par voie orale de façon intermittente sur l’acuité visuelle vs placebo. Pourtant plus de patients dans le groupe placebo ont reçu un traitement adjuvant et le nombre de ceux présentant une épithéliopathie a doublé à 1 an dans le groupe placebo, alors qu’il est resté stable dans le groupe traité. D’autres études devront préciser si les antagonistes des récepteurs minéralocorticoïdes peuvent agir sur le remodelage choroïdien comme l’indiquent les études pré-cliniques. D’autres molécules ont des effets intéressants, en particulier la mélatonine qui régule les rythmes circadiens, qui semblent influer sur le cours évolutif de la maladie. Plusieurs études sont attendues sur les effets des anti-angiogéniques dans les formes compliquées ou non de néovaisseaux.
La CRSC fera encore couler beaucoup d’encre. Entre-temps, commencer par homogénéiser la classification reste une priorité pour avancer de façon concertée sur toutes les questions toujours sans réponse.

Francine Behar-Cohen
HU Grenoble-Alpes, université Grenoble-Alpes